Патогенетическая классификация анемий

(Л.И. Идельсон, 1979 г.)

Что есть на этой странице:	Разделы и подразделы классификации	Дизэритропоэтические анемии
	Гемолитические анемии	Железодефицитные анемии
	Приобретенные иммунные гемолитические анемии	Полная классификация

Разделы, подразделы

Анемии, связанные с кровопотерей.
1. Острая постгеморрагическая анемия.
2. [Хроническая постгеморрагическая анемия], см. 2.1.1.1.

Анемии, связанные с нарушенным кровообразованием.
1. Анемии, связанные с нарушением образования гемоглобина.
2. Анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК (мегалобластные анемии).
3. Анемии, связанные с нарушением процесса деления эритроцитов.
4. Анемии, связанные с угнетением пролиферации клеток костного мозга.
5. Анемии, связанные с замещением кроветворного костного мозга опухолевым процессом.
6. Анемии, связанные с нарушением выработки эритропоэтина или появлением ингибиторов эритропоэтина.

Анемии, связанные с повышенным кроворазрушением.
1. Наследственные гемолитические анемии.
2. Приобретенные гемолитические анемии.

Классификация состоит из разделов, подразделов, групп, подгрупп, видов, подвидов.
Одна и та же нозология может встречаться в различных разделах (группах), если в ее патогенезе одновременно играют роль соответственно различные факторы. Там, где подобная нозология помещена только для полноты классификации, она дана в квадратных скобках.

(2.) Анемии, связанные с нарушенным кровообразованием: подразделы, группы

Анемии, связанные с нарушением образования гемоглобина.

Анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК (мегалобластные анемии).
1. Анемия, связанная с дефицитом витамина В₁₂, см. [3.2.5.2].
2. Анемии, связанные с дефицитом фолиевой кислоты [см. 3.2.5.3].
3. Анемии, связанные с применением антиметаболитных и алкилирующих цитостатических препаратов, см. [2.4.2.3.2].
4. Анемии, связанные с наследственным нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе пуриновых и пиримидиновых оснований.

Анемии, связанные с нарушением процесса деления эритроцитов.
1. Наследственные дизэритропоэтические анемии.
2. Приобретенные дизэритропоэтические анемии.

Анемии, связанные с угнетением пролиферации клеток костного мозга.
1. Врожденные формы.
2. Приобретенные формы

Анемии, связанные с замещением кроветворного костного мозга опухолевым процессом.

Анемии, связанные с нарушением выработки эритропоэтина или появлением ингибиторов эритропоэтина.

(3.) Анемии, связанные с повышенным кроворазрушением: подразделы, группы

Наследственные гемолитические анемии.
1. Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением мембраны эритроцита.
2. Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов.
3. [Наследственные гемолитическиее анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина], см. 2.1.4.

Приобретенные гемолитические анемии.

(2.1.1.) Анемии, связанные с дефицитом железа: подгруппы, виды

Хронические постгеморрагические железодефицитные анемии, см. [1.2].
1. Обусловленные наружной потерей крови (метроррагии, ж.-к. кровотечения, гематурия...)
2. Обусловленные кровопотерей в замкнутые полости с последующими нарушениями реутилизации железа (изолированный легочный гемосидероз, синдром Гудпасчера...)

Железодефицитные анемии, связанные с недостаточным исходным уровнем железа:
1. у недоношенных детей;
2. у новорожденных при малых материнских запасах железа;
3. у новорожденных при многоплодной беременности;
4. у новорожденных в связи с избыточным проникновением крови плода в кровоток матери или близнеца.

Железодефицитные анемии, связанные с повышением потребности в железе (без кровопотери):
1. при беременности и лактации (часто на фоне имеющегося дефицита железа);
2. при усиленном росте в раннем возрасте или в период полового созревания (ювенильный хлороз) (на фоне имеющегося дефицита и недостаточного поступления железа из пищи).

Железодефицитные анемии, связанные с нарушением всасывания железа и поступлением его с пищей:
1. при хронических энтеритах;
2. после обширных резекций тонкой кишки;
3. после гастроэктомии;
4. при малом количестве железа в пище;
5. при нарушении всасывания железа у грудных детей в связи с исходно низким уровнем железа и нарушением активности ферментов кишки, содержащих железо.

Железодефицитные анемии, связанные с нарушением транспорта железа:
1. при наследственных атрансферринемиях;
2. [при анемии, связанной с инфекцией и воспалением], см. 2.1.2.1.

(3.2.1) Гемолитические анемии, связанные с воздействием антител: подгруппы, виды

Изоиммунные гемолитические анемии:
1. гемолитическая болезнь новорожденных;
2. посттрансфузионные гемолитические анемии.

Трансиммунные гемолитические анемии:
1. гемолиттическая анемия новорожденных, связанная с проникновением через плаценту аутоантител матери, страдающей аутоиммунной гемолитической анемией.

Гетероимммунные гемолитические анемии.
1. Гаптеновые иммунные гемолитические анемии, связанные с приемом лекарств (пенициллин, цефалоспорины, хинин и др.).
2. Иммунные гемолитические анемии, связанные с фиксацией вируса к поверхности эритроцита или воздействием его на антигены эритроцита.

Аутоимунные гемолитические анемии с антителами против антигенов эритроцитов периферической крови.

Аутоиммунные гемолитические анемии с антителами и иммунными лимфоцитами против антигена общего предшественника эритрокариоцитов и других форменных элементов костного мозга (аутоиммунные панцитопении), см. [2.4.2.2].

Аутоиммунные гемолитические анемии с антителами против антигена эритрокариоцитов костного мозга (парциальная красноклеточная аплазия), см. [2.4.2.1].

Полная классификация

Анемии, связанные с кровопотерей.
1. Острая постгеморрагическая анемия.
2. Хроническая постгеморрагическая анемия, см. 2.1.1.1.
Анемии, связанные с нарушенным кровообразованием.
1. Анемии, связанные с нарушением образования гемоглобина.
  1. Анемии, связанные с дефицитом железа.
    1. Хронические постгеморрагические железодефицитные анемии, см. [1.2].
      1. Обусловленные наружной потерей крови:
        
        связанные с обильными и длительными менструациями, с метроррагиями;
        
        связанные с небольшими повторяющимися кровотечениями из желудочно-кишечного тракта;
        
        связанные с постоянной гематурией;
        
        связанные с носовыми, десневыми кровотечениями;
        
        связанные с постоянной кровосдачей у доноров.
      2. Обусловленные кровопотерей в замкнутые полости с последующими нарушениями реутилизации железа:
        
        при кровотечениях в брюшную полость;
        
        при изолированном легочном сидерозе и синдроме Гудпасчера;
        
        при эндометриозе, не имеющем сообщения с полостью матки;
        
        при гломусных кистах.
    2. Железодефицитные анемии, связанные с недостаточным исходным уровнем железа:
      1. у недоношенных детей;
      2. у новорожденных при малых материнских запасах железа;
      3. у новорожденных при многоплодной беременности;
      4. у новорожденных в связи с избыточным проникновением крови плода в кровоток матери или близнеца.
    3. Железодефицитные анемии, связанные с повышением потребности в железе (без кровопотери):
      1. при беременности и лактации (часто на фоне имеющегося дефицита железа);
      2. при усиленном росте в раннем возрасте или в период полового созревания (ювенильный хлороз) (на фоне имеющегося дефицита и недостаточного поступления железа из пищи).
    4. Железодефицитные анемии, связанные с нарушением всасывания железа и поступлением его с пищей:
      1. при хронических энтеритах;
      2. после обширных резекций тонкой кишки;
      3. после гастроэктомии;
      4. при малом количестве железа в пище;
      5. при нарушении всасывания железа у грудных детей в связи с исходно низким уровнем железа и нарушением активности ферментов кишки, содержащих железо.
    5. Железодефицитные анемии, связанные с нарушением транспорта железа:
      1. при наследственных атрансферринемиях;
      2. [при анемии, связанной с инфекцией и воспалением], см. 2.1.2.1.
  2. Анемии, связанные с перераспределением железа.
    1. Анемии, связанные с инфекцией и воспалением, см. [2.1.1.5.2 и 2.6.3.2].
  3. Анемии, связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов.
    1. Наследственные, связанные с нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе порфиринов и гема.
      1. Наследуемая рецессивно, сцепленная с полом, связанная с нарушением активности копропорфирин-декарбоксилазы эритроцитов:
        
        поддающаяся лечению пиридоксаль-фосфатом;
        
        рефрактерная к лечению пиридоксаль-фосфатом;
        
        компенсированная, проявляющаяся лишь при лечении противотуберкулезными препаратами.
      2. Наследуемая аутосомно-рецессивно, связанная с нарушением активности синтеза δ-аминоленулиновой кислоты.
    2. Наследственная, связанная с нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе пиридоксаль-фосфата из пиридоксина (пиридоксалькиназы) эритроцитов.
    3. Приобретенные формы.
      1. Анемия, связанная со свинцовым отравлением, см. [3.2.4.1.].
      2. Анемия, связанная с дефицитом витамина В₆.
  4. Анемии, связанные с нарушением синтеза глобина, см. [3.1.3].
    1. Анемии, связанные с нарушением синтеза цепей глобина.
      1. β-талассемия:
        
        гомозиготная;
        
        гетерозиготная.
      2. βδ-талассемия.
      3. α-талассемия:
        
        гомозиготная по 4 генам;
        
        гемоглобинопатия-Н;
        
        гомозиготная по двум основным генам;
        
        гомозиготная по двум вспомогательным генам;
        
        гетерозиготная по основному и вспомогательному гену;
        
        гетерозиготная по основному гену;
        
        гетерозиготная по вспомогательному гену.
      4. Гемоглобинопатии группы Lepore.
    2. Анемия, связанная с нарушением структуры цепей глобина¹.
      1. Анемии, обусловленные носительством гемоглобина, изменяющего структуру в условиях гипоксии (S).
      2. Анемии, обусловленные носительством стабильных аномальных гемоглобинов (С, D, E и др.).
      3. Анемии, обусловленные носительством нестабильных аномальных гемоглобинов.
2. Анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК (мегалобластные анемии).
  1. Анемия, связанная с дефицитом витамина В₁₂, см. [3.2.5.2].
    1. В₁₂-дефицитные анемии, связанные с нарушением секреции внутреннего фактора:
      1. атрофия слизистой оболочки желудка, связанная с воздействием на слизистую оболочку повреждающих факторов;
      2. аутоимунная форма, связанная с антителами к слизистой оболочке желудка или к внутреннему фактору;
      3. аутосомно-рецессивно-наследуемое нарушение выработки внутреннего фактора;
      4. у лиц, перенесших гастректомию.
    2. В₁₂-дефицитная анемия, связанная с нарушением кишечного всасывания витамина В₁₂:
      1. при хроническом энтерите и синдроме нарушенного кишечного всасывания;
      2. у лиц, перенесших обширную резекцию тонкой кишки;
      3. при наследственной эпителиопатии кишечника (синдром Immerslund);
      4. при наследственном отсутствии рецепторов для прикрепления к кишке внутреннего фактора.
    3. В₁₂-дефицитная анемия, связанная с конкурентным расходом витамина В₁₂ в кишке:
      1. при наличии инвазии широким лентецом;
      2. при наличии "слепой петли" после резекции кишки бок в бок или конец в бок;
      3. при наличии множественных дивертикулов тонкой кишки.
    4. В₁₂-дефицитная анемия, связанная с нарушением транспорта витамина В₁₂ в связи с наследственным дефицитом транскобаламина II.
  2. Анемии, связанные с дефицитом фолиевой кислоты [см. 3.2.5.3].
    1. Фолиево-дефицитная анемия, связанная с недостаточным количеством фолиевой кислоты в пище.
    2. Фолиево-дефицитная анемия, связанная с нарушением всасывания фолиевой кислоты:
      1. при энтерите и синдроме нарушенного кишечного всасывания;
      2. при алкоголизме;
      3. при употреблении противосудорожных лекарств;
      4. при синдроме "слепой петли";
      5. при наследственном изолированном нарушении всасывания фолиевой кислоты.
    3. Фолиево-дефицитная анемия, связанная с повышенной потребностью в фолиевой кислоте:
      1. при беременности на фоне исходного дефицита фолиевой кислоты или усиленного эритропоэза;
      2. при резкой активации эритропоэза.
  3. Анемии, связанные с применением антиметаболитных и алкилирующих цитостатических препаратов, см. [2.4.2.3.2].
  4. Анемии, связанные с наследственным нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе пуриновых и пиримидиновых оснований.
    1. Наследственное нарушение активности ферментов, участвующих в образовании коферментных форм фолиевой кислоты.
    2. Наследственное нарушение активности ферментов, участвующих в метаболизме оротовой кислоты.
    3. Наследственная мегалобластная анемия при синдроме Леш-Найана.
    4. Наследственная мегалобластная анемия при синдроме Роджерса (глухота, сахарный диабет и мегалобластная анемия), поддающаяся лечению витамином В₁.
3. Анемии, связанные с нарушением процесса деления эритроцитов.
  1. Наследственные дизэритропоэтические анемии.
    1. Наследственная дизэритропоэтическая анемия I типа с многоядерностью эритрокариоцитов без признаков нарушения антигенной структуры мембраны эритроцитов.
    2. Наследственная дизэритропоэтическая анемия II типа с многоядерностью эритрокариоцитов, двойной мембраной и изменением антигенной структуры мембраны эритроцитов с положительным кислотно-сывороточным тестом.
    3. Наследственная дизэритропоэтическая анемия III типа с многоядерными гигантскими эритрокариоцитами.
    4. Наследственная дизэритропоэтическая анемия IV типа с многоядерностью, двойной мембраной, без изменений антигенной структуры мембраны с отрицательным кислотно-сывороточным тестом.
  2. Приобретенные дизэритропоэтические анемии.
    1. Приобретенная дизэритропоэтическая анемия, связанная с соматической мутацией (рефрактерная сидеробластная анемия²).
    2. [Приобретенная дизэритропоэтическая анемия, связанная с антителами к эритрокариоцитам], см. [3.2.1.5].
4. Анемии, связанные с угнетением пролиферации клеток костного мозга.
  1. Врожденные формы.
    1. Семейная апластическая анемия с хромосомными нарушениями и аномалиями скелета (анемия Фанкони).
    2. [Врожденная парциальная красноклеточная аплазия типа Блекфана-Дайемонда], см. 3.2.1.6.0.2.
  2. Приобретенные формы
    1. Идиопатические (связанные с истощением запаса стволовых клеток, с нарушением функции микроокружения)².
    2. [Связанные с воздействием аутоантител и иммунных лимфоцитов против антигена общего предшественника эритрокариоцитов и других форменных элементов костного мозга], см. [3.2.1.5] (аутоиммунные панцитопении).
    3. Симптоматические формы:
      1. связанные с индивидуальной непереносимостью некоторых лекарств (левомицетин, бутадион, сульфаниламидные препараты и другие лекарства);
      2. связанные с применением цитостатических препаратов;
      3. связанные с примененнием токсических химических веществ;
      4. связанные с воздействием ионизирующей радиации;
      5. связанные с подавлением дифференцировки стволовой клетки патологическими полипотентными клетками (при развитии острого лейкоза, ПНГ);
      6. связанные с недостаточностью витаминов (парциальная красноклеточная аплазия при недостаточности рибофлавина и его коферментов).
5. Анемии, связанные с замещением кроветворного костного мозга опухолевым процессом.
6. Анемии, связанные с нарушением выработки эритропоэтина или появлением ингибиторов эритропоэтина.
  1. Анемии, связанные с понижением потребности в кислороде.
    1. Анемия при гипотиреозе.
    2. Анемия, связанная с голоданием.
    3. Анемия при недостаточной функции гипофиза и после гипофизэктомии.
  2. Анемии, связанные с повышенным поступлением кислорода к тканям.
    1. Анемии, связанные с пребыванием в условиях гипероксии.
    2. [Анемии, связанные с гемоглобинопатиями с пониженным сродством к кислороду], см. 2.1.4.2.3.
  3. Анемии, связанные с нарушением выработки эритропоэтина.
    1. Анемии, связанные с почечной недостаточностью, см. [3.2.4.6].
    2. [Анемии, связанные с инфекцией и воспалением], см. 2.1.2.1.
  4. Анемии, связанные с повышенным разрушением эритропоэтина.
    1. Парциальная красноклеточная аплазия, связанная с антителами к эритропоэтину.
Анемии, связанные с повышенным кроворазрушением.
1. Наследственные гемолитические анемии
  1. Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением мембраны эритроцита.
    1. Нарушение структуры белка мембраны:
      1. наследственный микросфероцитоз;
      2. наследственный эллиптоцитоз;
      3. наследственный стоматоцитоз;
      4. гемолитическая анемия, связанная с наследственным отсутствием Rh-антигенов (болезнь Rh_null).
    2. Нарушение липидов мембраны:
      1. наследственный акантоцитоз;
      2. наследственная гемолитическая анемия, связанная с нарушением обновления фосфатилхолина;
      3. наследственная анемия с внутрисосуудистым гемолизом, связанная со снижением количества полиненасыщенных жирных кислот мембраны.
  2. Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов.
    1. Гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов пентозо-фосфатного цикла.
      1. Дефицит активности Г-6-ФД:
        
        острая гемолитическая анемия, связанная с приемом лекарств;
        
        хроническая гемолитическая анемия, обусловленная дефицитом активности Г-6-ФД;
        
        фавизм;
        
        гемолитическая анемия новорожденных, обусловленная ферментным дефицитом.
      2. Дефицит активности 6-ФГД.
    2. Гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов гликолиза:
      1. дефицит активности пируваткиназы;
      2. дефицит активности триозофосфатизомеразы;
      3. дефицит активностигликозофосфатизомеразы;
      4. дефицит активности 2,3-дифосфоглицератмутазы;
      5. дефицит активности глицеральдегидфосфатдегидрогеназы;
      6. дефицит активности гексокиназы;
      7. дефицит активности фосфоглицерокиназы;
      8. дефицит активности фосфофруктокиназы.
    3. Гемолитические анемии, связанные с нарушением обмена глутатиона:
      1. дефицит активности синтетазы глутатиона;
      2. дефицит активности редуктазы глутатиона;
      3. дефицит активности пероксидазы глутатиона.
    4. Гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов, участвующих в использованиии АТФ:
      1. дефицит активности АТФ-азы;
      2. дефицит активности аденилаткиназы.
    5. Гемолитические анемии, связанные с нарушением обмена нуклеотидов: дефицит активности рибофосфат-пирофосфокиназы.
    6. Гемолитические анемии, обусловленные избыточным синтезом порфиринов:
      1. эритропоэтическая уропорфирия;
      2. эритропоэтическая протопорфирия.
  3. [Наследственные гемолитическиее анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина], см. 2.1.4.
2. Приобретенные гемолитические анемии.
  1. Гемолитические анемии, связанные с воздействием антител.
    1. Изоиммунные гемолитические анемии:
      1. гемолитическая болезнь новорожденных;
      2. посттрансфузионные гемолитические анемии.
    2. Трансиммунные гемолитические анемии:
      1. гемолиттическая анемия новорожденных, связанная с проникновением через плаценту аутоантител матери, страдающей аутоиммунной гемолитической анемией.
    3. Гетероимммунные гемолитические анемии.
      1. Гаптеновые иммунные гемолитические анемии, связанные с приемом лекарств (пенициллин, цефалоспорины, хинин и др.).
      2. Иммунные гемолитические анемии, связанные с фиксацией вируса к поверхности эритроцита или воздействием его на антигены эритроцита.
    4. Аутоимунные гемолитические анемии с антителами против антигенов эритроцитов периферической крови.
      1. Анемии, связанная с неполными тепловыми агглютининами:
        
        идиопатические;
        
        симптоматические у больных хроническим лимфолейкозом, острым лейкозом, хроническим миелолейкозом, миелофиброзом, лимфогранулематозом, миеломной болезнью, системной краснойй волчанкой, гипогаммаглобулинемией, неспецифическим язвенным колитом, связанные с применением лекарства α-метил-ДОФА.
      2. Анемии, связанные с тепловыми гемолизинами:
        
        идиопатические;
        
        симптоматические у больных миелофиброзом, хроническим лимфолейкозом.
      3. Анемии, связанные с полными холодовыми агглютининами:
        
        идиопатическая (холодовая гемагглютининовая болезнь);
        
        симптоматические у больных вирусной пневмонией, инфекционным мононуклеозом, гематосаркомой, хроническим гепатитом.
      4. Анемии, связанные с двухфазными холодовыми гемолизинами типа Доната-Ландштейнера (пароксизмальная холодовая гемоглобинурия):
        
        идиопатические;
        
        симптоматические у больных сифилисом.
    5. Аутоиммунные гемолитические анемии с антителами и иммунными лимфоцитами против антигена общего предшественника эритрокариоцитов и других форменных элементов костного мозга (аутоиммунные панцитопении), см. [2.4.2.2]:
      1. идиопатическая;
      2. симптоматическая у больных острым лейкозом, хроническим гепатитом, системной красной волчанкой.
    6. Аутоиммунные гемолитические анемии с антителами против антигена эритрокариоцитов костного мозга (парциальная красноклеточная аплазия), см. [2.4.2.1]:
      1. идиопатическая форма;
      2. врожденная форма типа Блекфана-Дайемонда;
      3. симптоматическая форма у больных тимомами, хроническим лимфолейкозом, острым лейкозом, хроническим миелолейкозом, лимфогранулематозом, системной красной волчанкой.
  2. Гемолитические анемии, связанные с изменением структуры мембраны, обусловленным соматической мутацией.
    1. Болезнь Маркиафавы-Микели (пароксизмальная ночная гемоглобинурия).
  3. Гемолитические анемии, связанные с механичесим повреждением оболочки эритроцитов.
    1. Анемии, обусловленные разрушением эритроцитов при соприкосновении их с протезом клапанов сердца или перегородки.
    2. Маршевая гемоглобинурия.
    3. Микроангиопатические гемолитические анемии:
      1. тромботическая тромбоцитопеническая пурпура;
      2. гемолитический уремический синдром;
      3. анемия, обусловленная злокачественной гипертонией;
      4. анемия, обусловленная опухолью сосудов;
      5. гемолитическая анемия при спленомегалиях.
  4. Гемолитические анемии, обусловленные химическим повреждением эритроцитов:
    1. [при воздействии свинца], см. 2.1.3.3.1;
    2. при воздействии тяжелых металлов;
    3. при отравлении кислотами;
    4. при воздействии органических гемолитических ядов;
    5. при избыточном приеме алкоголя и поражении печени (синдром Zieve);
    6. [при почечной недостаточности в результате воздействия на эритроциты азотистых шлаков], см. 2.6.3.1.
  5. Гемолитические анемии, обусловленные недостатком витаминов:
    1. при дефиците витамина Е;
    2. [при дефиците витамина В₁₂], см. 2.2.1;
    3. [при дефиците фолиевой кислоты], см. 2.2.2.
  6. Гемолитические анемии, обусловленные разрушением эритроцитов паразитами.
    1. при воздействии плазмодия малярии.

¹ Приводится название аномального гемоглобина, указывается место аминокислотной замены (цепь, порядковый номер с N конца), спираль или неспирализованный участок, номер в данной спирали, характер аминокислотной замены, указывается сродство гемоглобина к кислороду, гомозиготная или гетерозиготная форма, сочетание двух или более типов гемоглобина, сочетание с талассемией.
² На момент составления классификации патогенез болезни не был полностью доказан

© O. Akchurin, 2003